特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明的特发性肺纤维化、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。所以会引起很多疾病容易混淆，哪些疾病容易和特发性肺纤维化相似呢？

尚需鉴别的情况包括脱屑性间质性肺炎，呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性肺炎，特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，过敏性肺炎和肺嗜酸细胞性肉芽肿。

在胶原血管性疾病（如风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，进行性系统性硬化症和糖尿病），尘肺（如石棉肺），放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病（如呋喃妥因）可出现相同类型的间质炎症和纤维化。然而，在上述情况下，这种病变类型不能称为特发性肺纤维化。

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