“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁（包括呼吸性细支气管）弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化（IPF）是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。

    特发性肺纤维化（IPF），亦称隐源性致纤维化肺泡炎（CFA）或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。

    特发性肺纤维化（IPF）应特指普通型间质性肺炎（UIP）病例，而普通型间质性肺炎（UIP）符合特发性肺纤维化（IPF）的临床表现，普通型间质性肺炎（UIP）的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他间质性肺疾病（ILD）有显著的差异，故临床上诊断特发性肺纤维化（IPF）尤其应将普通型间质性肺炎（UIP）从寻常型间质性肺炎（DIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、急性间质性肺炎（AIP）中区分开来。

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