间质性肺炎是世界性的疑难疾病，在治疗方面，无论国内还国外，都缺少特别有效的治疗技术手段，目前被认为最有效的西药激素等治疗，也大多仅能实现暂时控制病情，无法实现根治，且这种控制也不能持续长久，过一段时间仍会复发，且会更加严重。那么间质性肺炎是怎样一种疾病？诱发间质性肺炎的病因都有哪些呢？让我们来详细了解。

间质性肺病(简称ILD)这个词是在1975 年第18 届Aspen  肺科讨论会时第一次使用。对ILD  的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识。

各种间质性肺疾病的病理形态学和病程急缓可有所不同，但病理生理学改变却有相似之处，主要包括：

1、肺顺应性降低；

2、肺容量减少，主要测定指标为肺总量（TLC），肺活量（VC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）降低；

3、弥散功能障碍，除病变引起弥散间距增加外，更主要原因是交换界面的蛋白成分破坏和表面积减少；

4、小气道功能异常，主要是因为变累及小气道和（或）细支气管腔致变形、狭窄，出现通气-灌注（V/Q）比例失调；

5、气体交换紊乱，以低氧血症为主，尤其是以运动负荷后加重为特征，而无CO2储留或有低碳酸血症；6、肺动脉高压，其病理基础是肺泡壁和肺血管的炎症和（或）纤维化损伤，低氧血症和肺小血管管腔闭塞是主要促进因素。

总体而言，间质性肺疾病具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分间质性肺疾病都会相继和（或）同时出现。间质性肺疾病的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。

肺间质纤维化是间质性肺疾病一个结局性或终末期病理改变，以成纤维细胞的聚集和胶原沉积为特征，其纤维化的程度视特定病种和病程进展而不同。若病程较长且形成显著的肺间质纤维化时，常丧失早期肺泡炎病变的某些特征，如肉芽肿性间质性肺疾病的晚期常形成大量纤维化，此时难以鉴别其特定病因和病种。终末期肺表现为显著的肺部扭曲变形、瘢痕形成及囊腔形成，且交替分布形成所谓的蜂窝肺。

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